Таблиця 1. Розподіл жовтяниць за патогенетичними ознаками
Вид жовтяниці | Форма жовтяниці | Основна причина жовтяниці | Провідний патогенетичний механізм | Основна хвороба, синдром, стан |
І – надпечінкова | Гемолітична; непряма | Посилений гемоліз еритроцитів | Аномальне руйнування еритроцитів через вроджені дефекти, автоімунні процеси, токсичні впливи або механічне пошкодження | 1. Спадкові гемолітичні анемії
2. Набуті гемолітичні анемії (імунна, токсична, механічна) 3.Гемоліз у перебігу інфекційних хвороб (малярія та ін.) |
Шунтова; непряма | Руйнування клітин еритропоетичного ряду | Неефективність еритропоезу внаслідок дефіциту антианемічних факторів, зокрема вітаміну В12 та фолієвої кислоти | 1. Хвороби системи травлення (пухлини, резекція тонкої кишки, анацидні гастрити та ін.)
2. Глистяні інвазії 3. У вагітних (наприклад у разі перебудови кровотворення плода з ембріонального на нормобластне) |
|
Утворення білірубіну з гемапротеїдів | Виникнення додаткового джерела продукції білірубіну | Масивні гематоми, інфаркт легенів тощо | ||
Транспортна; непряма | Порушення плазмового транспорту білірубіну | Підвищення вмісту білірубіну через недостатність білірубіно-альбумінового комплексу | 1. Білкове голодування (наприклад, відносна нестача білка у вагітних)
2. Цироз печінки з глибоким порушенням синтезу альбуміну; 3. Розщеплення білірубіно-альбумінового комплексу деякими медикаментами |
|
ІІ – печінкова | Печінково-клітинна; змішана, з переважанням прямого білірубіну | Ураження гепатоцитів (і міжклітинних капілярів) | Недостатність гепатоцитної екскреції білірубіну (зміна проникливості, запалення, ушкодження біліарної мембрани), захоплення і кон’югації; регургітація | Гострі і хронічні гепатити, цироз печінки, гепатоцелюлярна карцинома, інфекційний мононуклеоз, Ку-гарячка, лептоспіроз та ін. |
Ураження гепатоцитів | Недостатність екскреції і захоплення білірубіну внаслідок жирового переродження печінкової паренхіми (білкове голодування), печінкова ферментопатія; регургітація | Жирові гепатози, хвороби печінки при ендокринообмінних і інших метаболічних розладах (діабет ожиріння, зловживання алкоголем, хвороби системи травлення та ін.) | ||
Пов’язують з тромбозом судин печінки, або прийомом тетрацикліну на тлі спадкової ензипопатії печінки у вагітних з гормонально-метаболічними розладами у системі мати-плід | Жировий гепатоз вагітних (син. – синдром Шихана) | |||
Змішана (незначна або помірна) | Ураження гепатоцитів | Недостатність захоплення і екскреції білірубіну через ураження мембран, судинно-реологічні розлади, дисеміноване внутрішньосудинне фібриноутворення | Пізній гестоз | |
Порушення нейрогуморальної регуляції жовчовиділення, білкове голодування і токсичний гемоліз | Надмірне блювання вагітних (ранній гестоз) | |||
Холестатична; змішана із значним переважанням прямого білірубіну | Ураження гепатоцитів і печінкових жовчних протоків | Недостатність екскреції гепатоцитів, канальцевий холестаз (запалення, набряк, тромбування); незначне порушення захоплення і кон’югації; регургітація | Холестатичні гепатити (переважно гепатит В) | |
Холестатична; пряма | Спадкова недостатність гепатоцитів | Недостатність екскреції гепатоцитів через високий вміст прогестерону і холестерину (зменшення проникливості мембран, згущення жовчі); регургітація | Холестатична жовтяниця вагітних | |
Недостатність екскреції з гепатоцитів білірубіну; регургітація (пов’язують з порушенням метаболізму адреналіну) | Синдроми Дабіна–Джонсона і Ротора | |||
Ензимопатична; непряма | Спадкова недостатність гепатоцитів | Порушення кон’югації через недостатність глюкуронілтрансферази; порушення внутрішньоклітинного транспорту | Синдром Жильбера | |
ІІІ – підпечінкова | Обтураційна; (пряма або переважно пряма) | Обтурація позапечінкових жовчних протоків | Порушення відтоку жовчі через позапечінкові протоки; регургітація. Затримка білірубіну у всій біліарній системі | Холецистит, холангіт, гепатохолецистит, жовчнокам’яна хвороба, пухлини, дискінезія жовчних шляхів тощо |